Příznaky sklerodermie

Typickými projevy systémové sklerodermie jsou křeč malých cév oběhového systému v končetinách (Raynaudův fenomén) a skleróza kůže na pažích, nohou, hlavě a někdy i na horní části těla. Projevy onemocnění budou záviset na stádiu jeho vývoje a závažnosti. V důsledku onemocnění je normální tkáň nahrazena hrubými vlákny pojivové tkáně, která snižují elasticitu orgánů, jejich roztažnost a narušují jejich funkčnost.

Kromě hlavních příznaků se mohou objevit i další příznaky onemocnění, v závislosti na tom, které vnitřní orgány jsou postiženy.

Jak systémová sklerodermie ovlivňuje krevní cévy?

U více než 90 % postižených se systémová sklerodermie nejprve projeví tzv. Raynaudovým fenoménem. Někteří autoři tyto případy označují jako presklerodermii. Během Raynaudovy ataky dochází k náhlému křeči malých tepen paží a méně často i nohou, což brání přívodu krve a vede k ischemii tkání a bledé kůži. Během několika minut prsty zbělají, zchladnou, ztuhnou a vypadají „mrtvě“. Obvykle je mezi fyziologickou barvou ruky a bílými prsty vidět jasná dělicí linie. V důsledku nedostatku kyslíku se v prstech začíná hromadit karboxyhemoglobin, který barví kůži do modrých odstínů.

Nakonec, když se cévní svaly uvolní, do cév se dostane více krve než obvykle, cévy se přeplní a prsty na rukou nebo nohou intenzivně zčervenají. Vzhledem k typické sekvenci změn barev (bílá, modrá, červená) mnozí přirovnávají tuto trikolóru k tříbarevné francouzské vlajce. Jednotlivé Raynaudovy ataky mohou být vyvolány nízkými venkovními teplotami, prací ve studené vodě a emocionálním stresem. Kromě změn barvy si postižení stěžují na brnění v prstech a necitlivost.

Raynaudův fenomén se někdy objevuje dlouho před (měsíce a dokonce roky) rozvojem kožních změn. Může se vyskytnout i v souvislosti s jinými onemocněními a dokonce i bez zjevné příčiny. Někteří odborníci se domnívají, že křeč cév prstů, nosu, uší se vyskytuje u každého desátého obyvatele planety a poškození pojivové tkáně se vyskytuje pouze u 5 % z nich. Obecně by měla být systémová sklerodermie vyloučena v první řadě, pokud pacient hlásí trikolórní atak cév.

Jak systémová sklerodermie ovlivňuje kůži?

Pokud se cévní křeče opakují po delší dobu, konečky prstů nakonec trvale oteknou a kůže se zanítí. Stejným způsobem mohou být postiženy i prsty na nohou a dolní končetiny. Toto je první fáze onemocnění.

Obecně platí, že změny v dermis procházejí třemi po sobě jdoucími fázemi:

1. Stádium edému. Mediátory rozšiřují cévy, dochází k výtoku tekutiny a tvorbě edémů, v důsledku čehož prsty ztvrdnou a oteknou. Pacient má potíže se sevřením prstů v pěst a při tlaku na kůži se objevuje edém. Barva prstů nebo celé ruky se mění a stává se karmínově červenou nebo ohnivě červenou. Mohou se objevit stížnosti na svědění.
2. Stádium sklerózy. Postupem času (po několika týdnech) se kůže napíná, ztvrdne a ztluští. Dochází ke sklerodaktylii – kůže na prstech vypadá vosková, hladká a bledá. Prsty jsou na dotek studené.
3. Atrofie. V závažných případech se rozvíjí atrofie dermis a podkladových vrstev. Toto je konečné stádium onemocnění. Kůže se stává tenčí, vypadá jako pergamen a na dotek je suchá. Koncové falangy prstů vypadají špičatě (tzv. „Madoniny prsty“). Atrofie je tak výrazná, že kůže prakticky obaluje kostru (nohy a paže vypadají jako tyčinky).

Pacient je charakterizován následujícími stížnostmi:

• jemná motorika se ztrácí, může být obtížné nebo dokonce nemožné zapnout si košili nebo halenku;
• na prstech se objevují vředy („symptom kousnutí krysou“), rány jsou velmi bolestivé, prohlubují se a rozsáhlejší a mohou bez léčby způsobovat utrpení od několika měsíců do několika let;
• periodicky se v kůži nebo podkožní tukové tkáni končetin tvoří akumulace vápence (kalcinóza kůže), která se spontánně otevírá a vředuje, což pacientovi způsobuje utrpení;
• na kůži se objevují pavoučí žilky (telangiektázie);
• Ztluštění kůže může omezit pohyblivost kloubů, protože dochází k flekčním kontrakturám a prsty jsou nuceny být v ohnuté poloze

Změny obličeje

Při systémové sklerodermii kůže tvrdne nejen na končetinách, ale i na obličeji. Jemné vrásky vzniklé během života postupně mizí. Člověk vypadá podivně mladě, obličej se stává amimickým, má potíže s vyjadřováním emocí. Oční štěrbiny se zužují, obličej připomíná masku. Špička nosu se zašpičuje a může se na ní tvořit vřed. Pacient nemůže otevřít ústa jako dříve (mikrostomie), obtížně jí a čistí si zuby, je mu obtížné vyplazovat jazyk a usmívat se. Zkracuje se a ztlušťuje i uzdička jazyka. Ztluštění kůže na horní části těla může ztěžovat dýchání. Při kontaktu s kůží se objevuje pocit ztuhlosti.

Jak SSD ovlivňuje trávicí systém?

Ze všech vnitřních orgánů je jícen nejčastěji postižen systémovou sklerózou: u více než 60 procent pacientů jícen tvrdne, rozšiřuje se a stává se nepohyblivým. Protože svaly jícnu již nejsou schopny posunout rozkousanou potravu do žaludku, pacienti obvykle trpí potížemi s polykáním (dysfagií).

Změny se projevují i v ústní dutině – ta se zmenšuje a stává se sušší.

Svěrač mezi jícnem a žaludkem se stává atonickým a přestává správně fungovat. V důsledku toho se kyselý obsah žaludku může dostat do jícnu. Vzniká gastroezofageální reflux, nazývaný také refluxní choroba. V dolní části jícnu se tvoří vředy.

Podobně jako u jícnu může i pojivová tkáň v žaludku ztvrdnout. Protože se žaludeční stěna pak nedokáže dostatečně roztáhnout a pohybovat, často to způsobuje nadýmání, aerofagii nebo nevolnost po jídle. Odpovídající změny ve střevech mohou vést k zácpě i průjmu. Může se rozvinout fekální inkontinence. Pokud živiny již nemohou být zcela vstřebávány do krevního oběhu přes ztluštělou střevní stěnu, výsledkem je nežádoucí úbytek hmotnosti.

Jak systémová skleróza (SSc) ovlivňuje plíce?

U 80 % pacientů se sklerodermií je postižena plicní tkáň. Za normálních okolností je vrstva pojivové tkáně, která leží mezi vzduchem naplněnými alveoly a cévami plic, příliš tenká na to, aby umožnila molekulám kyslíku difundovat do krve. Když systémová sklerodermie hromadí vlákna pojivové tkáně (plicní fibróza), plicní tkáň ztuhne a ztluští a difuze se sníží. Klesá saturace kyslíkem. Důsledkem zhoršené výměny plynů je dušnost, zejména při fyzické námaze a kašli.

Patologické změny v plicní pojivové tkáni mohou vést k vysokému krevnímu tlaku v plicích. Plicní arteriální hypertenze způsobuje zátěž pravé srdeční komory. S rozvojem pneumosklerózy se snižuje fyzická výkonnost, pacienti trpí dušností nebo dokonce závratěmi, jakmile vynaloží i nepatrnou námahu.

Jak systémová sklerodermie ovlivňuje srdce?

Vysoký tlak v plicních tepnách zatěžuje svaly pravé komory. Z dlouhodobého hlediska může toto přímé srdeční zatížení vést k oslabení pravé komory (pravostranné srdeční selhání).

Kromě toho se v procesu systémové sklerodermie kolagenní vlákna zvětšují ve všech oblastech srdečního svalu (myokardu) – nejen v pravé komoře, ale i v levé komoře a v obou síních. Vyvíjí se myokardiální fibróza. Vzhledem k tomu, že srdeční sval zažívá vážnou zátěž, dochází k srdečnímu selhání. Někdy se vyvine srdeční vada.

Kromě srdečního selhání může ukládání kolagenu v srdečním svalu způsobit různé typy srdečních arytmií. Rekonstruované oblasti pojivové tkáně vedou elektrický proud mnohem hůře než zdravý srdeční sval a brání šíření elektrických impulsů do srdce. Poškození srdce se projevuje bolestí na hrudi, náhlým bušením srdce, arytmií, cyanózou nasolabiálního trojúhelníku a dušností při menší fyzické námaze.

Jak systémová skleróza (SSc) ovlivňuje ledviny?

Pokud onemocnění postihuje cévy v ledvinách, zhoršuje se funkce ledvin (dochází k selhání ledvin): v těle se hromadí voda a minerální soli, stejně jako metabolické produkty těla, jako je kreatinin a močovina, a zvyšuje se krevní tlak. Postižení si stěžují na bolesti hlavy, malátnost a hromadění tekutin (edémy) v dolních končetinách. Rozvíjí se chronické selhání ledvin s ascitem a poruchou vědomí. Skleróza ledvinových cév může vést k akutní nefropatii, která může být fatální.

Jak systémová sklerodermie ovlivňuje pohybový aparát?

Systémová sklerodermie někdy způsobuje zánět šlachových pochev (tenosynovitida), kloubů (artritida) prstů nebo kosterních svalů (myozitida). Při myozitidě postižené svaly bolí a snižuje se jejich síla. Objevují se kontraktury, které zhoršují funkci kloubů a omezují jejich pohyblivost. Deformace ruky s ohnutými prsty ji činí podobnou ptačí noze.

Jak onemocnění probíhá a závisí to na formě SSD?

Onemocnění se dělí do čtyř forem na základě povahy kožních změn a stupně postižení orgánů během onemocnění.

U lokalizované systémové sklerodermie je ztvrdnutí kůže na rukou, nohou a obličeji omezené. Prvním příznakem onemocnění je obvykle epizodická porucha krevního oběhu v prstech na rukou nebo nohou (Raynaudův fenomén). Po prvním záchvatu Raynaudovy choroby obvykle trvá několik let, než se onemocnění stane viditelným – kůže znatelně ztluští. Onemocnění poté pomalu postupuje: vnitřní orgány jsou často postiženy až po letech nebo dokonce desetiletích. Tato forma zahrnuje tzv. CREST syndrom (zastaralý název). CREST syndrom je zkratka v angličtině, počáteční písmena seznamu nejčastějších příznaků sklerodermie.

C- Calcinosis cutis – husté kalcifikace pod kůží ve formě vápenatých solí, které se periodicky otevírají a tvoří vředy, které se stávají vstupní branou pro infekci.

R-Raynaud – Raynaudův fenomén, ke kterému dochází v důsledku náhlého křeče malých cév pod vlivem chladicího činidla.

E – Dysmotilita jícnu – zánět jícnu v důsledku poškození hladkých svalů, zhoršená motilita s příznaky dysfagie a pálení žáhy

S — Sklerodaktylie — ztluštění kůže prstů, otok ruky;

T – Teleangiektázie – rozšířené kapiláry ve tvaru hvězd, zejména v oblasti obličeje

Změny na kůži se mohou projevit vizuálně

• ve formě růžových plaků (nejčastěji) mírně vyvýšených nad úroveň kůže, mají kulatý tvar, umístěné symetricky i asymetricky; na placích lokalizovaných v oblasti pokožky hlavy – vlasy nerostou;
• ve formě dlouhých pruhů (lineární forma) hnědé nebo nažloutlé barvy, „stuhy“ – jedná se o srostlé oblasti epidermis, dermis a svalové tkáně, dlouhé několik centimetrů, mohou být jednotlivé, obvykle se nacházejí na nohou, pažích, hlavě a obličeji a připomínají jizvy, které se objevují po úderu šavlí;
• ve formě bílých skvrn různých tvarů, které se mohou sloučit a dosáhnout průměru až 15 cm, je kůže v těchto oblastech tenká, suchá a s množstvím záhybů.

Lokalizovaná sklerodermie je považována za benigní, prognóza je příznivá.

U difuzní systémové sklerodermie se příznaky rozvíjejí mnohem rychleji: po prvním záchvatu Raynaudovy choroby uplyne méně než rok, než se objeví první ztvrdnutí kůže. Probíhají v opačném pořadí než u omezené formy: nejprve je postižena horní část těla, poté obličej a nakonec paže a nohy. Vnitřní orgány jsou často postiženy až několik let po nástupu onemocnění.

Pacienti s nediferencovanou formou trpí Raynaudovými atakami, přetrvávajícím otokem prstů a plicní arteriální hypertenzí. U této formy onemocnění může chybět drsná kůže, která je typická pro jiné typy systémové sklerodermie. Sklerodermie bez sklerodermie je vzácná forma (přibližně 2 % případů).

1. Křížové formy sklerodermie.

Zkřížené formy – kdy se typické příznaky systémové sklerózy kombinují s příznaky jiného autoimunitního onemocnění. Mezi příklady patří zvýšená fotosenzitivita a závažný zánět malých cév ledvin, jako u systémového lupus erythematodes, bolest a slabost svalů, jako u dermatomyozitidy nebo polymyozitidy, a silné sucho v ústech, jako u Sjögrenova syndromu.

KONTAKTUJTE NÁS

Pro kompletní informace o typech léčby a prevence onemocnění ortopedie, revmatologie nebo neurologie nás prosím kontaktujte:

телефон +7(495)120-46-92
e-mailem [email protected]
Feedback Form
Napište nám na Telegram
Kontaktujte nás na whatsapp

Naše adresa je Moskva, st. Trifonovská 11